Myasthenia gravis: Die Krankheit von Jerry Blavat war eine der Hauptursachen für seinen Tod

Die Philadelphia-Ikone Jerry Blavat, der am Freitag im Alter von 82 Jahren starb, litt an einer Autoimmunerkrankung namens Myasthenia gravis.

Laut dem engen Freund AJ Mattia und Keely Stahl, Blavats Lebensgefährtin seit über 30 Jahren, war die seltene Erkrankung neben anderen gesundheitlichen Problemen eine der Hauptursachen für den Tod des beliebten DJs.

Menschen mit Myasthenia gravis leiden unter Muskelschwäche aufgrund von Antikörpern, die die Kommunikation zwischen Muskeln und Nervensystem stören.

Obwohl es keine Heilung für die Krankheit gibt, können Patienten mit der richtigen Behandlung viele Jahre leben. In schweren Fällen kann eine Person mit dieser Erkrankung eine myasthene Krise erleben, bei der die Muskeln, die die Atmung steuern, zu schwach werden, um zu funktionieren.

Hier sind die Grundlagen der Krankheit, mit Unterstützung des Penn Medicine-Neurologen Shawn Bird, Leiter der Myasthenia gravis-Klinik am Krankenhaus der University of Pennsylvania.

Laut einer Einführung von Johns Hopkins Medicine betrifft Myasthenia gravis Muskeln, über die Menschen freiwillig Kontrolle haben, insbesondere solche, die Augen, Mund, Rachen und Gliedmaßen kontrollieren.

Dies kann zu hängenden Augenlidern, Doppeltsehen, Schluck- und Sprechbeschwerden, Müdigkeit und Schwäche führen. Da diese Symptome durch andere Krankheiten verursacht werden können, ist eine ärztliche Untersuchung für eine ordnungsgemäße Diagnose unerlässlich.

Wenn Muskeln im Gesicht betroffen sind, kann das Lächeln einer Person „eher wie ein Knurren aussehen“, so Johns Hopkins.

Eine Diagnose von Myasthenia gravis basiert auf den Symptomen des Patienten und den Ergebnissen verschiedener Tests, sagte Bird, Professor an der Perelman School of Medicine in Penn.

Ärzte ordnen Blutuntersuchungen an, um nach spezifischen Antikörpern zu suchen, die die Kommunikation zwischen Nerven und Muskeln stören. Sie können auch die elektrische Aktivität in den Muskeln mit einem Test namens Elektromyogramm messen, sagte er.

Bei einigen Patienten können Anomalien in einer Drüse namens Thymusdrüse auftreten, die mit einem CT-Scan identifiziert werden kann.

Die Krankheit kann in jedem Alter auftreten, tritt laut Hopkins jedoch häufiger bei jüngeren Frauen und Männern ab 50 Jahren auf. Nach Angaben der Myasthenia Gravis Foundation of America, einer Interessen- und Selbsthilfegruppe für Patienten und ihre Familien, erkranken schätzungsweise 14 bis 20 von 100.000 Menschen an der Krankheit, obwohl man davon ausgeht, dass sie unterdiagnostiziert wird.

Bei Autoimmunerkrankungen handelt es sich um Erkrankungen, bei denen das Immunsystem unangemessen reagiert und sich dabei gegen den eigenen Körper richtet. Das Wort kommt vom griechischen Wortstamm auto, was „selbst“ bedeutet. (Wie etwas, das auf Autopilot läuft – von selbst.)

Bei Myasthenia gravis produziert das Immunsystem Antikörper, die bestimmte kritische Proteinstrukturen in den Muskeln der Person, sogenannte Rezeptoren, blockieren oder zerstören.

Laut der Mayo Clinic sind diese Rezeptoren darauf ausgelegt, eine Art Nervensignal (Neurotransmitter) namens Acetylcholin zu empfangen. Wenn Rezeptoren blockiert sind, wird das Signal nicht weitergeleitet, was zu einer Schwäche führt.

Bei manchen Menschen mit Myasthenia gravis können andere Antikörper und Proteine ​​beteiligt sein.

Die Erkrankung scheint keine genetische Komponente zu haben und es ist nicht klar, was sie auslöst, sagte Bird.

Er verglich es mit einem Kurzschluss, der zur Folge habe, dass das Immunsystem diese Muskelrezeptoren nicht mehr als Teil des Selbst erkenne.

„Man erkennt das nicht als Teil von sich und fängt an, Antikörper dagegen zu bilden“, sagte er.

Ja. Vor einigen Jahrzehnten war die Wahrscheinlichkeit, dass Menschen mit Myasthenia gravis in einem frühen Alter starben, höher. Doch dank der Fortschritte in der Behandlung ist die Lebenserwartung in den entwickelten Ländern mittlerweile nahezu normal.

„Es kommt sehr selten vor, dass jemand daran stirbt“, sagte Bird.

Aber ein Patient kann an der Krankheit sterben, wenn sie eine Kaskade anderer Ereignisse auslöst oder wenn die Person andere Grunderkrankungen hat, sagte er. Ein Beispiel: Eine Person mit schwacher Schluckmuskulatur kann kleine Nahrungspartikel in die Lunge einsaugen, was zu einer Lungenentzündung führen kann.

Myasthenia gravis wird typischerweise mit Medikamenten behandelt, die Anticholinesterasen genannt werden. Ärzte können auch Steroide oder andere Medikamente verschreiben, die die Reaktion des Immunsystems unterdrücken.

In einigen Fällen können Chirurgen die Symptome lindern, indem sie die Thymusdrüse entfernen, obwohl die Rolle dieser Drüse bei Myasthenia gravis nicht vollständig geklärt ist.

Patienten mit Atembeschwerden sollten einen Notarzt aufsuchen. In schweren Fällen können sie an ein Beatmungsgerät angeschlossen werden. Ärzte können dann das Blut der Person durch ein Gerät pumpen, das die problematischen Antikörper herausfiltert, und sie erlangen im Allgemeinen die Fähigkeit zum Atmen selbstständig zurück, sagte Bird.

Mitarbeiterautor Dan DeLuca hat zu diesem Artikel beigetragen.